小耳症是一種先天性的外耳發育異常，出生時就可從耳朵的外觀發現。傳統上依發育異常的嚴重性又可分為四種類型：
- 外耳道有發育、耳廓結構大致可見，但是尺寸較小。
- 耳廓只有部份發育（通常是上半部未發育），且外耳道窄小或閉鎖。
- 未見外耳廓發育，僅有像花生狀的結構，且外耳道及耳膜皆未發育，屬最常見的小耳症類型。
- 外耳完全沒有發育。
小耳症常因外耳道閉鎖或狹窄影響聲音的傳遞，造成傳導型聽力損失。依著不同發育程度的異常產生不同程度的聽力損失。若異常程度較輕微，則不一定有聽力損失。此外，小耳症還常與中耳異常發育相關，有時亦會合併內耳異常，使聽力的問題更嚴重。
案例1：
小至出生後，發現雙側外耳發育不全，耳廓較小且呈杯狀。耳視鏡檢視發現外耳道狹小，無法清楚看見耳膜。雙耳未通過新生兒聽篩，後續的聽力追蹤顯示，聽性腦幹反應骨導閾值在正常範圍內，雙耳氣導閾值達60分貝。3個月大開始配戴單側骨導助聽器，6個月大行為聽力檢查顯示，配戴骨導助聽器後，察覺反應提升，平均察覺閾30分貝。
案例2：
小傑出生後，左耳外耳發育不全，外耳道閉鎖。右耳外耳發育正常，但未通過新生兒聽篩，聽性腦幹反應檢查100分貝未獲第五波反應。小傑於兩個月大開始配戴助聽器，左耳配戴骨導助聽器，右耳配戴氣導助聽器。3歲時，因口語發展不如預期，進行耳部造影檢查，發現右耳無聽神經發育，左耳聽神經發育細小，於3歲半植入左耳人工電子耳，目前已有簡單口語。
Q：小耳症的發生是因為媽媽在懷孕時用了剪刀嗎？
A：絕對不是！小耳症的產生是在懷孕初期胎兒的外耳未能正常發育，並不是媽媽用了剪刀或做錯了什麼事造成。小耳症常發生在單側，發生率約1/6000。懷孕時使用藥物、基因變異及環境因素都可能與小耳症的發生有關。
Q：我的小孩有小耳症，該怎麼辦？
A：從聽力與外觀兩方面來說明。聽力若有損失，建議及早配戴助聽器。由於大部分小耳症會造成耳廓異常及外耳道閉鎖，無法配戴耳掛型助聽器，就要使用骨導型助聽器（詳見「助聽器篇」）。外觀異常則要到孩子七歲左右，由耳鼻喉科醫師及整形醫師合作進行耳朵的重建手術。
國內目前有羅慧夫顱顏基金會、得福小耳症家長聯誼會等社會資源，爸爸媽媽可聯繫這些單位，以獲得更多資訊並與其他家長交流。
Q：單側小耳症也要使用助聽器嗎？
A：單側小耳症有幾種情形：
- 小耳側聽力正常、對側耳聽力也正常，此類型不需配戴助聽器。
- 小耳側有聽損、對側耳聽力正常，建議配戴助聽器以獲得雙耳聆聽優勢。
- 小耳側有聽損、對側耳也有聽損，則雙耳皆需配戴助聽器。助聽器的類型則依小耳異常狀況和聽損程度而定。